Progresivní retinální atrofie - základní fakta

Progresivní retinální atrofie (PRA) je souhrnný název pro skupinu onemocnění zraku s podobnými klinickými příznaky, projevuje se degenerací oční sítnice. Dochází k postupnému odumírání světločivných buněk sítnice (retiny), protože nejsou dostatečně cévně zásobené. Sítnice je tvořena dvěma typy buněk fotoreceptorů - tyčinkami (rod) a čípky (cone). Tyčinky rozlišují odstíny šedi a jsou citlivější na světlo, umožňují tedy vidění za šera. Čípky naopak zprostředkovávají barevné vidění. Nemoc je dědičná. Byla poprvé popsána v roce 1911 u gordonsetrů, od té doby byla rozpoznána u většiny plemen psů, u vlků a dokonce i u lidí.

 

 

   Existuje několik typů progresivní retinální atrofie:

•          rod-cone dysplasia 1, 2, 3 (rcd1, rcd2, rcd3) = dysplazie tyčinek a čípků - např. irský setr, kolie, velškorgi

•          early retinal degeneration (erd) = raná degenerace sítnice - např. norský elkhound

•          rod dysplasia (rd) = dysplazie tyčinek

•          photoreceptor dysplasia (pd) = dysplazie fotoreceptorů - např. malý knírač

•          progressive rod cone degeneration (prcd) = progresivní degenerace tyčinek a čípků - např. mini pudl, anglický a americký kokršpaněl, labrador

•          X-linked PRA (XL PRA) = PRA dědičně vázaná na samičí pohlaví - např. sibiřský husky

 

 Tyto oční vady lze dále rozdělit podle toho, kdy se začnou projevovat:

•          poruchy vzniklé v prenatálním období při diferenciaci buněk - rcd 1 a 2 a 3, erd, rd, pd

•          poruchy vzniklé mutováním již vytvořených buněk - prcd, XL PRA

 

U plemene Welsh Corgi Cardigan se vyskytuje forma PRA s časným nástupem označovaná jako rcd3 = rod cone dysplasia typu 3 (dysplazie znamená porucha vývoje). PRA-rcd3 obvykle končí oslepnutím jedince v mladém věku a je nevyléčitelná. Vada byla poprvé popsána v roce 1972 v Austrálii u psa dovezeného z Velké Británie; poté se rozšířila po celém světě. Díky zodpovědné práci chovatelů se podařilo výskyt této choroby výrazně omezit, v evropských liniích Cardiganů se přenašeči PRA objevují jen velmi výjimečně.

PRA je u Cardiganů děděna autosomálně recesivně. To znamená, že se nemoc projeví pouze, pokud jedinec zdědí deleci v genu od obou rodičů. Pokud jedinec získá mutaci pouze od jednoho rodiče (stane se tzv. heterozygot), bude klinicky zdravý, ale bude přenášet oční vadu na další generace. Zkříží-li se dva heterozygoté, v jejich potomstvu bude 25 % zcela zdravých psů, 25 % nemocných postižených psů a 50 % přenašečů. Jedinou možností eliminace oční vady je tedy postupné vyřazování přenašečů z chovu.

 

Zdroje:

http://colliesworld.cz/index.php/zdravi/nemoci/ocni-onemocneni/pra

https://www.genomia.cz/cz/test/pra-rcd3/

 

uživatelský obsah - vždy jako první článek!!!

---odkaz na všechny novinky---

---obrázky v záhlaví---

Aktuality