Můj nepopulární pohled na degenerativní myelopatii

Joanna Kimball (CHS White Raven, dříve Blacksheep Cardigans, USA)

Pozn. překl.: Na úvod článku je třeba uvést několik důležitých faktů. Předně není možné tento článek vnímat jako odborný text – jde o příspěvek na blog autorky a její osobní názor. Text z r. 2004 byl aktualizován v r. 2009 a doplněn v r. 2015. Některé údaje v něm jsou tedy již neplatné. Např. statistiky OFA dnes uvádějí podíl DM at risk Pembroků 53,4% (oproti 60% zmiňovaným v článku). Dnes již také víme, že DM není autoimunitní poruchou (nelze ji držet pod kontrolou steroidy nebo imunosupresivy). Nejdůležitější je však fakt, že zřejmě už existuje metoda, jak diagnostikovat DM bez pitvy. O studii zkoumající tuto metodu chystáme článek.

Obvinili mě, že jsem bezcitná a zlá, protože jsem poukázala na to, že degenerativní myelopatie je nemocí starých psů a je bezbolestná. Ano, souhlasím, pokud jde o tento problém, jsem bezcitná. Ne proto, že bych nemilovala psy, ale protože si nemyslím, že odpověď na odborné otázky najdeme ve vlastní lítosti. Pokaždé, když zemře jeden z mých psů, jsem zničená a sama vevnitř umírám. Pokud však jde o pokračování v chovu psů, snažím se nic neměnit, dokud o tom nejsem přesvědčená jak pocitově, tak i rozumem.

Argumentem je, že trpí majitel a všichni zúčastnění a že se musíme degenerativní myelopatie zbavit.

Tak podívejte.

Každý pes zemře. A pokaždé, když zemře pes, opravdu silně nás to zasáhne. Ať jde o psa mladého, starého, nebo něco mezi tím, roztrhá vám to srdce na kousky.

I přesto, každý pes zemře. Pokud jakákoliv smrt je chybou nás jako majitelů nebo chovatelů, pak všichni chybujeme pokaždé, když se tak stane.

Otázkou není, zda dokážeme psy zachránit před smrtí. Otázkou je, zda jim dokážeme poskytnout tak dlouhý, šťastný a plnohodnotný život bez bolesti, jaký jen mohou mít.

Pokud jde o degenerativní myelopatii, musíme mít na paměti několik základních pravidel.

1) Neexistuje diagnóza DM bez pitvy. DM je nemoc, která vypadá jako jiné nemoci, a mnoho jiných nemocí může vypadat jako DM. DM je velmi specifická porucha, která je důsledkem autoimunitní reakce. Nejsou to „problémy se zády“, ani „ochrnutí zadních nohou“, ani kulhání, ani postupná paralýza. DM není jedinou nemocí nervů a není jedinou nemocí, která znemožní psovi ovládat zadní nohy. Pes může ochrnout v důsledku problémů s ploténkami, celé řady onemocnění svalstva, jiných onemocnění nervového systému, problémů s vnitřním uchem, celé řady zranění a dokonce v důsledku obyčejné svalové atrofie spojené se stářím. Kterýkoliv z těchto problémů může napodobit DM. Nezáleží tedy na tom, do jaké míry nemoc „vypadá jako“, nebo „se chová jako“ DM – dokud nebudou nervy prozkoumány pod mikroskopem, nebude diagnóza konečná. Psi s DM mohou mít normální myelogram, normální krevní obraz a velmi mírné příznaky. Naproti tomu psi bez DM mohou mít abnormální myelogram, problémy s pohybem a velmi silné příznaky. A (pozor): všechny tyto věci mohou platit pro psa geneticky otestovaného jako DM at risk. I v případě, že je pes otestován jako pozitivní, nelze určit diagnózu DM bez pitvy.

2) Neexistuje diagnóza DM bez pitvy. Takže nelze říct:  „Teď už víme, že psi, o kterých jsme si mysleli, že utrpěli nějaká zranění, zemřeli na DM,“ nebo: „Domníváme se, že výskyt DM je mnohem vyšší, než jsme si mysleli,“ nebo cokoliv podobného. Pokud nebyla provedena pitva, nelze jedince zařadit do statistiky výskytu této nemoci. A málem bych zapomněla:

3) Neexistuje diagnóza DM bez pitvy. Podívejme se na čísla. Většina údajů o výskytu DM u corgi se týká Pembroků, protože jde o mnohem početnější a nemocí častěji postižené plemeno. Jinak řečeno, mají s DM mnohem větší problém, než Cardigani. Užitečné údaje nalézáme také u Chesapeake Bay retrívrů.

* 60% otestovaných Pembroků je DM pozitivní

* Pembroci, kteří byli veterinářem uspáni kvůli DM, umírají průměrně ve věku 13 let.

* PWCCA uvádí jako průměrnou délku života Pembroků 13 let. To koresponduje se zkušenostmi u Cardiganů, kteří se obvykle dožívají 13 – 14 let.

* Klinický výskyt DM u Pembroků zdaleka není tak častý, jak vysoké je procento DM pozitivních jedinců. Existuje velmi málo kvalitních studií, které by výskyt DM mapovaly (což je jedna z příčin, proč je výzkum DM tak složitý). Nejvyšší procento výskytu DM uváděné Berghausem bylo zaznamenáno u německých ovčáků, a to 2% (Roy D. Berghaus: Clinical Characterization of a Familial Degenerative Myelopathy in Pembroke Welsh Corgi Dogs, 2008 – pozn. překl.)

* Ať se vám to líbí, nebo ne, tvrzení, že „tato nemoc je bezbolestná“, je skutečně pravdivé. Pokud má pes ve 13 letech na něco zemřít, pak tohle není ta nejhorší varianta.

Upřímně, nevíme téměř nic o spojení mezi konkrétním genem a touto nemocí. Přesto, protože pomyšlení na umírající psy nás děsí, jsme okamžitě připraveni radikálně změnit celý genetický profil několika plemen, abychom tento gen vymýtili. I když o něm nevíme naprosto nic. Proto jsem zásadně proti tomu, abychom se při krytí rozhodovali na základě tohoto genu. Jsem si totiž celkem jistá, že pokud si budeme takto zahrávat s existujícím genofondem a vyřadíme z něj tolik psů, zjistíme, že umírání ve 13 letech vlastně nebylo zas tak špatné. Narazíme na jednu nebo i více věcí, které naše psy zabijí mnohem dřív a mnohem bolestivěji.

Všichni víme, jak to je. Každý slibuje, že bude dál používat v chovu přenašeče, ale najednou slyšíme „Je to skvělý pes, má báječnou povahu, ale víte o tom, že je DM carrier?“ Nebo: „Rád bych kryl psem XX, ale je to DM carrier.“ Nebo pro plemeno nejhorší varianta: „Vím, že není dokonalý, ale je DM clear.“

Zúčastnila jsem se skvělého semináře s Francisem Collinsem, vedoucím Projektu lidského genomu. Je v oblasti genetiky pravděpodobně největším expertem na světě. Přímo uvedl, že spoléhat se na geny při určování průběhu života je bláznovství. Pokud jsme se měli naučit jedinou věc, pak to, že základem všeho je prostředí.

Zdá se mi, že jediná správná reakce na DM a IVDD (onemocnění meziobratlových plotének – pozn. překl.), a v podstatě na jakýkoliv nový genetický test, je testovat jako šílení (a já sama to u svých fen dělám) a pak nedělat 15 let vůbec nic. Potřebujeme zjistit, jestli jedinci z otestovaných generací skutečně umírají na danou nemoc a jak často se tak děje. Jestli nemoc ovlivňuje strava, nebo očkování (pokud může očkování silně ovlivnit autoimunitní hypotyreózu, proč by neovlivnilo jinou autoimunitní nemoc). Zjistíme, že v linii X psi onemocní ve věku 14 let, zatímco v linii Y ve věku 5 let, a tak dále. Studie týkající se Pembroků uvádějí průměrný věk eutanazie z důvodu DM u tohoto plemene ve věku 13 let. I když nesnesu pomyšlení na jakoukoliv genetickou chorobu, proboha, na něco zemřít musejí! Pokud bych si měla vybrat mezi chorobou, která zabíjí ve 13 letech, a spoustou jiných problémů, vyberu si smrt ve stáří.

Měli bychom se poučit ze zkušeností chovatelů basenji, a to opravdu pořádně. Přísným krytím pryč od jiné nemoci způsobili svému plemeni epidemii Fanconiho syndromu. Rozdíl je, že se mohou vrátit do Afriky a najít tam jedince pro založení nového chovu, aby vyřešili tento problém. My nemáme nikde ve Walesu zásobu čerstvých Cardiganů. Proto by záměrné zužování genofondu mělo být učiněno pouze velmi obezřetně a s jistými obavami.

Vím, že tento názor není populární, proto zmíním několik statistických údajů.

V tuto chvíli nejsme připraveni učinit jakékoliv závěry ohledně DM u Cardiganů na základě výsledků OFA. S tak malým počtem otestovaných jedinců se pohybujeme na pomezí statistické chyby, která činí pravděpodobně 20% i více. Jinak řečeno, počet at risk jedinců se může ve skutečnosti blížit 0%, nebo naopak může dosahovat až 30% a víc.

Výsledky OFA porušují jedno z hlavních pravidel statistických výzkumů, a to že nečekáte, až výsledky přijdou samy, naopak je aktivně sbíráte. Dobrovolné údaje a průzkumy (kde zainteresovaní lidé odesílají výsledky, oproti metodě náhodného výběru čísel a dotazování náhodného segmentu populace) jsou vždy zkreslené. Lidé, kterým stojí za to odeslat odpovědi na průzkum, kliknout na odkaz nebo poslat výsledek krevního testu, jsou zřídkakdy nezainteresovaní. Všichni mají nějaký důvod, ať už pozitivní nebo negativní, takže jejich přínos zdaleka není optimální, pokud jde o věrohodnou statistiku.

I když pomineme tento fakt a budeme považovat výsledky za originální vzorek, máme v tuto chvíli neuvěřitelně malý počet výsledků.

Je to, jako když nabíráte písmenkovou polévku. Pokud máte čtvrtlitrovou misku a velkou naběračku, každá naběračka bude připomínat polévku jako takovou. Ale pokud bude mísa přes celý stůl a budete z ní nabírat čajovou lžičkou, někdy naberete jen vývar, jindy jen písmenka, jindy vývar se zeleninou, atd. Budete muset nabrat o hodně víc lžiček, než se dozvíte, jak vypadá celá polévka.

Předpokládejme, že populace Cardiganů v USA činí 10 000 jedinců (různého stáří, s PP nebo bez, atd.). Průzkumy nebudou ani zdaleka přesné (plus mínus 4%), dokud nebude odevzdáno několik set, pravděpodobně nad 500, výsledků.

Tady jsou zdroje statistik, které znám:

Zmiňovaná necelá 2% postižených jedinců uvádí Roy Berghaus ve své studii na základě počtu psů přicházejících na univerzitní veterinární kliniky. Dvouprocentní výskyt u německých ovčáků, 1,51% u Cardiganů, 0,83% u Chesapeake Bay retrívrů, atd. Analyzoval záznamy celkového počtu 432 467 psů, z toho 664 Cardiganů, 19 000 německých ovčáků, 1500 Chesapeake Bay retrívrů. Mohlo by se zdát, že tato čísla jsou vlastně vysoká, protože pes s DM pravděpodobně skončí na veterinární klinice, spíše než u lokálního veterináře. Pokud existuje lepší statistika výskytu (novější, zahrnující větší skupinu psů, nebo lépe řízená), budu ráda, pokud mě opravíte.

Průměrný věk eutanazie Pembroků uvádí Coates, March, Oglesbee, Ruaux a kol. v Journal of Veterinary Internal Medicine z roku 2007. I v tomto případě, pokud existuje lepší studie, dejte mi vědět, ať nešířím nepravdivé informace.

A teď osobní názor (ačkoliv dosažený po zralé úvaze):

Chesapeake Bay retrívři nás drtivě porážejí, pokud jde o počet výsledků. Nyní je otestováno 131 psů (v r. 2009 už 421 psů). Z tohoto počtu je 60% buď carrierů nebo at risk. U plemene, které podle Berghause má menší než jednoprocentní klinický výskyt nemoci. 12% (v r. 2009 už 14%) je geneticky at risk. Předtím, než bude učiněn jakýkoliv statistický závěr, bylo by rozumné mít několik set výsledků. Přesto (a teď si skutečně vymýšlím, ale je to velmi zajímavé) pokud je tento poměr přesný a Berghausova retrospektiva je správná, 93% at risk psů nezemře na DM. (v r. 2009 se tento poměr stále zdá správný)

Devadesát tři procent.

Podívejme se na Pembroky, s jejich 60% podílem at risk jedinců. Jde o velmi starou chorobu, takže pokud se dnes 60% otestuje jako at risk, pravděpodobně tomu bylo tak už po několik desetiletí. Umírá podobné množství jedinců na DM? Umírá 6% na DM? Pokud se počet přibližuje 3%, což se zdá rozumnější, pak 95% at risk Pembroků nikdy touto chorobou neonemocní.

Jeden britský chovatel Chesapeake Bay retrívrů přináší důležitý poznatek. Do Británie byl importován velmi využívaný krycí pes proto, že byl PRA negativní. Vyšlo najevo, že trpěl DM. To je důvod, proč s každým objevem nové nemoci nezešílet a nezahazovat genofond, nebo nezačínat úplně nový.

DM a IVDD jsou teď katastrofou číslo jedna a lidé mají velmi krátkou paměť. Přijde další měsíc, další rok, další desetiletí a (dá-li Bůh) za 50 let, až tu nikdo z nás nebude, čistokrevným psům se bude ve věku 8 týdnů odebírat zkumavka krve a každý dostane vytisknutý list papíru se sedmdesáti nebo osmdesáti zkratkami, z nichž většinu ještě ani neznáme. Právě teď se jako nejhorší věc na světě zdá tato dvojice chorob. Mám silné podezření, že nevidíme ještě ani vrcholek ledovce. Radikální změna v chovu na základě těchto nemocí, které zatím nemáme vůbec pod kontrolou, otevře dveře dalším nemocem, které mohou být mnohem více zničující. Neříkám, že bychom nikdy neměli měnit své chovatelské plány, jen říkám, že bychom je neměli měnit už teď. Zatím prostě nevíme, jak to udělat správně.

Setkávám se se spoustou pavědeckých výroků, založených nikoliv na výzkumech, ale na statistikách výskytu DM. Slýchám: „Výskyt DM byl vždycky velmi nízký, ale předpokládáme, že je to proto, že nebyly prováděny pitvy,“ nebo „Vždycky jsme si mysleli, že jen velmi málo jedinců plemene X trpí DM, ale teď předpokládáme, že mnoho úmrtí bylo výsledkem nediagnostikované DM.“ Tohle je pavěda. Kvůli překvapivě vysokému procentu at risk jedinců se teď všichni předhání v přisuzování úmrtí degenerativní myelopatii. Statistika takhle nefunguje. Nelze vzít výsledek a aplikovat ho na populaci, naopak z populace se odvíjí výsledek. Co víme jistě, to je extrémně nízký poměr výskytu klinické DM vůči počtu at risk („pozitivních“) psů. Pokud se v příštích dvou desetiletích v dobře kontrolovaných studiích prokáže, že je tento poměr vyšší, pak můžeme činit závěry. V tuto chvíli bychom neměli nic odhadovat nebo předpokládat.

A, probůh, neměli bychom prozatím vyřazovat psy z genofondu.

Někdy mi připadá, že na rozdíl od špatných chovatelů a množitelů, kteří se chytí jakékoliv příležitosti odchovat vrh, děláme my opačnou chybu. Chytíme se jakéhokoliv drobného důvodu, proč nechovat na konkrétním psovi. A pak, naprosto ironicky, skončíme se zredukovaným genofondem. Získáme sadu geneticky podmíněných nemocí, které dávají zapravdu řečem jako „Nekupujte čistokrevné psy, jsou prolezlí zdravotními problémy.“ Musíme redukovat výskyt chorob, nebo alespoň udržet zdraví plemene. Ale musíme to udělat opatrně a na základě všech poznatků, které jsou třeba ke správnému, moudrému a uváženému rozhodnutí.

Konec řečnění.

Dodatek: Nancy Willoughby (CHS Rubad Cardigans, USA – pozn. překl.) zmínila velmi důležitou věc, a to že podobný gen by mohl ovlivňovat široké spektrum autoimunitních poruch. Což vzbuzuje otázku „Co je autoimunitní choroba?“ Jednoduché vysvětlení neexistuje. Autoimunitní choroby, ať už DM, nebo všechny jako celek, jsou mimořádně komplexní a popravdě nevíme, jak moc jsou ovlivněny genetikou. Lépe řečeno víme, že jsou jí ovlivněny, ale netušíme, do jaké míry. Nejlépe jsem obeznámena s autoimunitní hypotyreózou, která je (alespoň podle studie provedené na německých dogách) silně ovlivněna vakcinací. Psi se stávají citlivými na adjuvans vakcíny, což vyvolá útok na jejich vlastní štítnou žlázu. Je pak správné tvrzení, že „jde o genetickou slabost, psům by se to nemělo stávat,“ nebo spíš „psi byli v pořádku, dokud nebyli naočkováni, je to tedy chyba vakcíny“? (Mimochodem nejsem proti očkování.)

I když se ukáže, že se jedná v globálním měřítku o jistou náchylnost k autoimunitním poruchám, stále je třeba vnímat životní prostředí, zranění a útoky na imunitní systém jako důležité, dokonce hlavní příčiny.

Pokud bych měla své názory, o kterých vím, že nejsou populární, shrnout do jediného odstavce, bylo by to asi takto.

Nikdy si o mně nemyslete, že jsem proti testování, nebo proti formování populace směrem k snížení výskytu nějaké choroby. Udržení, pokud ne vylepšení, plemene je naší svatou povinností. Nic nemůže být důležitější. Pouze se domnívám, že pokud se týče DM, nejsme ještě ani zdaleka v takové situaci. V tomto se DM nepodobá PRA, problémům se štítnou žlázou, chorobám srdce, dokonce ani dysplazii kyčelních kloubů. Je zapotřebí mnoho let testování a pozorování, abychom potvrdili, že tento gen je skutečně ten, jehož aktivitu musíme zvládnout, než začneme extrémně hazardovat zužováním našeho genofondu.

Překlad: Mgr. Vendula Bauerová, CHS Foxy Fellow

Originální znění článku

uživatelský obsah - vždy jako první článek!!!

---odkaz na všechny novinky---

---obrázky v záhlaví---

Aktuality